Craneosinostosis

Vistazo general

  • La craneosinostosis es un defecto de nacimiento en el cual los huesos del cráneo del bebé se cierran prematuramente.
  • Esto ocurre antes de que el cerebro se forme completamente, y puede desacelerar el crecimiento del cerebro del bebé.
  • Los investigadores estiman que aproximadamente 1 de cada 2500 bebés nace con un defecto por craneosinostosis en los Estados Unidos.
Imagen de un bebé con craneosinostosis coronal unilateral (en un solo lado).

Lo que es

La craneosinostosis es una condición médica en la que los huesos del cráneo del bebé se cierran prematuramente, antes de que se forme completamente el cerebro. A medida que el cerebro del bebé crece, el cráneo se puede ir deformando.

Los espacios que hay entre los huesos del cráneo de un bebé se llenan con un material flexible. Estos espacios, llamados suturas, permiten que el cráneo del bebé crezca a medida que crece su cerebro. Típicamente, alrededor de los dos años de edad, los huesos del cráneo comienzan a unirse porque las suturas "se cierran" y se convierten en hueso.

Cuando una sutura se cierra, la cabeza dejará de crecer solamente en esa parte del cráneo. En las otras partes donde las suturas no se hayan unido, la cabeza del bebé seguirá creciendo. Cuando esto sucede, el cráneo tendrá una forma anormal, aunque el cerebro que está adentro puede alcanzar su tamaño normal.

A veces, más de una sutura se cierra prematuramente. En estos casos, es posible que el cerebro no tenga suficiente espacio para crecer. Esto puede generar una acumulación de presión dentro del cráneo.

La gravedad de la craneosinostosis puede causar problemas adicionales, según el caso:

  • Qué suturas se cerraron prematuramente.
  • Cuándo se cerraron las suturas (antes o después de nacer y a qué edad).
  • Si el cerebro tiene espacio para crecer.

A veces, si la condición médica no se trata, la presión en el cráneo del bebé puede causar ceguera, convulsiones o daño cerebral.

Tipos

Sinostosis sagital

La sutura sagital se extiende a lo largo de la parte superior de la cabeza, desde la parte de adelante hasta la parte de atrás. Cuando esta sutura se cierra prematuramente, la cabeza del bebé crecerá en forma alargada y angosta (escafocefalia). Este es el tipo de craneosinostosis más común.

Ilustración de un bebé con craneosinostosis sagital.
El tipo de craneosinostosis depende de qué sutura se cerró prematuramente.

Sinostosis coronal

Las suturas coronales derecha e izquierda se extienden desde cada oreja hasta la sutura sagital, que está en la parte superior de la cabeza. El cierre prematuro de estas suturas podría hacer que el bebé presente aplanamiento en la frente en el lado del cráneo que se cerró prematuramente (plagiocefalia anterior). La cuenca del ojo a ese lado de la cabeza podría estar elevada y la nariz podría estar estirada hacia ese lado. Este es el segundo tipo de craneosinostosis más común.

Sinostosis bicoronal

Este tipo de craneosinostosis se presenta cuando las suturas coronales a ambos lados de la cabeza del bebé se cierran prematuramente. En estos casos, la cabeza del bebé tomará una forma ancha y corta (braquicefalia).

Sinostosis lambdoidea

La sutura lambdoidea se extiende a lo largo de la parte de atrás de la cabeza. Si esta sutura se cierra prematuramente, la cabeza del bebé podría aplanarse en la parte de atrás (plagiocefalia posterior).

Sinostosis metópica

La sutura metópica se extiende desde la nariz del bebé hasta la sutura sagital, que se encuentra en la parte superior de la cabeza. Si esta sutura se cierra prematuramente, la parte superior de la cabeza del bebé podría verse angosta en la parte de adelante y ancha en la parte de atrás (trigonocefalia).

Factores de riesgo

Se desconocen las causas de la craneosinostosis en la mayoría de los bebés. En algunos casos, la craneosinostosis sucede debido a una anomalía en un solo gen. Sin embargo, en la mayoría de los casos, se cree que la craneosinostosis es causada por una combinación de genes y otros factores.

Hay estudios de investigación que también encontraron que algunos factores, como ciertos medicamentos administrados antes o al comienzo del embarazo1, podrían aumentar el riesgo de tener un bebé con craneosinostosis.

Diagnóstico

La craneosinostosis generalmente se diagnostica poco después del nacimiento del bebé.

Por lo general, el primer signo de craneosinostosis es la forma anormal del cráneo. Los proveedores de atención médica pueden identificar la craneosinostosis al palpar la cabeza del bebé para sentir si hay bordes duros a lo largo de las suturas y si hay lugares blandos inusuales. Otros signos pueden incluir:

  • Falta de "la zona blanda" (fontanela) en el cráneo del bebé.
  • Crecimiento lento o falta de crecimiento de la cabeza del bebé a lo largo del tiempo.

El proveedor también revisará si hay algún problema con la forma de la cara del bebé,

y generalmente pedirá pruebas para ayudar a confirmar el diagnóstico. Por ejemplo, una tomografía computarizada o TAC (una radiografía especial) puede mostrar los detalles del cráneo y el cerebro.

Tratamiento

Muchos tipos de craneosinostosis requieren una operación. El procedimiento quirúrgico tiene el objetivo de aliviar la presión en el cerebro para permitir que este se desarrolle adecuadamente. Por lo general se realiza en el primer año de vida.

Los bebés con craneosinostosis muy leve podrían no necesitar una operación. Se pueden usar unos cascos médicos especiales para ayudar a moldear el cráneo del bebé. Cuando el bebé crezca y le salga pelo, la forma de su cráneo podría notarse menos.

Cada bebé nacido con craneosinostosis es diferente, y la mayoría de los bebés con esta condición médica son de otra manera sanos. Sin embargo, algunos niños tienen retrasos del desarrollo o discapacidades intelectuales.

Los bebés con craneosinostosis necesitarán ser vistos por un médico regularmente para asegurarse de que su cerebro y cráneo se desarrollen adecuadamente.

Los niños con craneosinostosis pueden tener problemas de autoestima si les preocupan las diferencias visibles que tengan con otros niños. Los grupos de apoyo entre padres pueden ayudar a las nuevas familias de bebés con craneosinostosis.

Recursos

La opinión expresada por estas organizaciones les pertenece a ellas y no representan la posición oficial de los CDC.

Asociación Craneofacial Infantil (CCA): aborda las preocupaciones médicas, financieras, sicosociales y educativas relacionadas con las condiciones médicas craneofaciales.

La Asociación Nacional Craneofacial (FACES): se dedica a ayudar a niños y adultos que tengan trastornos craneofaciales a causa de una enfermedad, un accidente o desde el nacimiento.

Asociación Estadounidense Craneofacial del Paladar Hendido (ACPA): la atención de niños con condiciones médicas craneofaciales a menudo se maneja mejor cuando un equipo de especialistas trabaja con la familia para elaborar un plan de tratamiento. La ACPA está dedicada a la atención realizada en equipo y a optimizar los resultados para los pacientes.

En esta página

  • Boulet SL, Rasmussen SA, Honein MA. A population-based study of craniosynostosis in metropolitan Atlanta, 1989-2003. Am J Med Genet Part A. 2008;146A:984–991
  • Reefhuis J, Honein MA, Schieve LA, Rasmussen SA, and the National Birth Defects Prevention Study. Use of clomiphene citrate and birth defects, National Birth Defects Prevention Study, 1997–2005. Hum Reprod. 2011;26:451–457.